가톨릭대학교 서울성모병원 혈액병원 재생불량빈혈센터장 이종욱 교수 (혈액내과)가 주도한 희귀난치성 혈액질환인 발작성야간혈색뇨증 (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: PNH) 신약의 제3상 국제임상연구결과가 혈액학 최고학술지 ‘Lancet Haematology'(IF 24.7) 온라인에 11월 27일 먼저 게재되었다.발작성야간혈색뇨증(PNH)은 PIG-A 유전자의 변이로 인해 적혈구를 보호하는 단백질 합성의 장애가 초래되며, 인구 100만명당 10-15명이 발생하는 희귀질환이다. 병명처럼 파괴된 혈구세포가 소변과 함께 섞여 나와 갑작스런 콜라색 소변을 보는 특징이 있다.또한 적혈구가 체내의 보체공격을 받아 파괴(용혈)되므로 적혈구수혈이 필요...
가톨릭대학교 서울성모병원 장기이식센터 신장이식팀(신장내과 양철우·정병하 교수, 혈관·이식외과 윤상섭·박순철 교수)과 가톨릭혈액병원 진료팀(소아청소년과 이재욱 교수)이 난치성 혈액질환을 앓고 있는 말기 신부전 환자 김 모 씨(32세, 남)에게 신장이식을 성공적으로 시행했다.김 씨가 앓고 있는 X-linked 혈소판감소증은 유전성 면역결핍 질환으로 비정상적 항체(면역글로불린) 생산, T 세포의 기능 부전, 혈소판 감소 등을 특징으로 하는 난치성 혈액질환이다. 김 씨와 같이 말기 신부전이 동반된 경우 혈소판 감소나 면역세포 기능 부전으로 인한 출혈 경향, 면역기능 저하가 더욱 악화될 수 있다.신장이식팀과 진료팀은 신장이식을...
희귀혈액질환 중 하나인 재생불량빈혈로 병원에서 치료받으며 극복중인 한 수험생이 시험을 보겠다는 굳은 결심으로 가톨릭대학교 서울성모병원 혈액병원 입원 특실에서 2020년 수학능력평가를 치르고 있어 눈길을 끌고 있다는 소식이다.수험생 허모양(19세)은 수능을 불과 1주일 앞두고, 초중증 재생불량빈혈로 진단받아 가톨릭대학교 서울성모병원 혈액병원에 입원하여 치료를 시작했다.생명을 위협할 수 있는 감염증과 출혈의 위험에 대한 주위의 안타까움을 일으킨 가운데, 허양은 수능시험을 보고자하는 강한 의지를 보여주었고, 이에 대해 서울시교육청과 병원은 허양을 위해 의료적 · 행정적 배려를 제공했다.병원 측은 허양이 적혈구 생...
- 조혈모세포 및 제대혈 기증에 대한 국민인식 조사 결과 10명 중 7명이 조혈모세포 기- 증을 알고 있으며, 5명은 기증의향이 있음- 기증의향이 없는 이유는 ‘막연한 두려움(40.9%)’- 헌혈과 유사한 말초혈 기증 등 조혈모세포 채취 과정 및 종료 후에도 별다른 통증없어 기증 쉽게 가능질병관리본부(본부장 정은경)가 실시한 ‘조혈모세포* 및 제대혈** 기증에 대한 대국민 인식조사’ 결과 10명 중 7명이 조혈모세포 기증을 알고 있으며, 10명 중 5명은 기증 의향이 있는 것으로 나타났다.* 조혈모세포 : 혈액을 만드는 어머니 세포라는 뜻으로 정상인 혈액에 약 1%가량 존재하는 줄기세포를 말함** 제대혈 : 산모가 신생아를 분만할 때 분리...
아직 가을이 지속되고 있지만 벌써부터 겨울을 준비하는 이들이 증가하고 있다. 겨울에는 온도가 급격히 떨어지면서 일상생활에 각종 불편함을 주기 때문이다. 특히 겨울에는 각종 질환이 발병하기 쉬운데, 뉴욕의 한 여성 역시 겨울 날씨 때문에 희귀한 혈액질환이 나타나 많은 이들의 관심을 받고 있다.과학전문매체 라이브사이언스(Livescience)에 따르면 이 여성은 70대로, 겨울이 되면 엄청난 추위를 자랑하는 뉴욕 북부에 살고 있다. 그녀는 어느 날 어지럼증을 느끼기 시작했고, 온 몸에 자주색 발진이 생기기 시작하여 의사를 찾았다. 질환이 나타나기 전 특이사항으로는 2주 전 바이러스성 호흡기 감염 증상이 나타난 것뿐이다.미국의 미...
